多彩贵州网讯 （本网记者 聂洪艳）近日，中山一院贵州医院神经外科迎来一位定期到访的2岁患儿。其因患上罕见的Crouzon综合征， 医院颅颌面畸形诊治MDT团队联合为其进行了“改头换面”。

病情讨论中

据介绍，早在两年前，患儿3月大时，家属就发现其面容额部越来越突起，并有眼球突出、面部凹陷、反颌畸形等不正常表现，在当地医院就诊后，因病情复杂故而转到中山一院贵州医院神经外科杨明医生处就诊，经详细检查，诊断为Crouzon综合征。

“当时患儿已出现颅缝早闭、脑积水所致颅内压增高的危险表现。”杨明医生回忆道，根据患儿病情，先为其做了颅缝再造手术，重塑颅骨形状，也缓解高颅压症状。第一次手术顺利完成后恢复良好，但因为疾病的特殊性，一直以来患儿会定期到神经外科进行随访。

时隔两年，患儿头型异常已得到极大改观，眼球突出情况好转，面部畸形没有再出现继续加重表现。据患儿家属反应，孩子有张口呼吸、睡眠时鼾声明显的问题。

在进行相关检查后发现，患儿伴有鼻咽部腺样体肥大，堵塞后鼻孔90%。考虑患儿存在呼吸功能障碍，针对Crouzon综合征疾病的特点，除了要解决颅脑发育畸形的问题外，还要注意患儿眼眶、面颌部及呼吸功能的情况，其治疗非常复杂，涉及到神经外科、眼科、耳鼻喉科、颌面外科、整形外科等诸多科室，而且手术难度大、风险高，更需要兼顾到儿童生长发育特点等问题。

杨明医生告诉记者，以往这样的患者就诊十分困难，但现在中山一院贵州医院已搭建了完整的颅颌面畸形诊治MDT团队，正好为这类患者提供了所有相关学科的专家队伍，让患者能够得到专业且全面的治疗。

为此，在神经外科副主任向欣、主任医师李玉明和副主任医师杨明团队先行评估后，根据患儿病情，邀请颌面外科、眼科、耳鼻喉科和整形外科的专家们一起进行多学科会诊。

专家团队深入讨论后拟定了分阶段治疗的方案，考虑患儿目前颅内情况稳定，先由耳鼻喉科解决患儿呼吸功能障碍问题，保障通气功能，避免呼吸阻塞的危险，使之能获得优先生长发育，为二期的手术处理争取等待时间。同时注意眼球护理，避免暴露性角膜炎发生，待上下颌骨、牙槽、颌面相对发育稳定后，再由口腔颌面外科、整形外科等进行颌面部截骨整形处理。

患儿随即转入耳鼻喉科，在麻醉科副主任莫怀忠团队的强力支撑下，由耳鼻喉科主任龚正鹏团队为其开展了经鼻咽部腺样体切除术，术后患儿恢复良好已于次日出院。

杨明医生介绍，此次多学科会诊，体现了疑难杂症“一站式”诊疗的优势，避免了就医难的困境，也让医院各学科间的相互支撑、合作得以实现。神经外科针对复杂疾病推进MDT团队建设，围绕以病人为中心，以疾病为目标的诊疗模式，不断提升攻坚克难的能力，用各专科的合力为复杂疾病患者提供高质量的医疗服务。

延伸阅读：

颅缝早闭症又称狭颅症，是指婴幼儿的颅骨骨缝在正常生理闭合前提早闭合引起婴幼儿头颅或头面部的外观形态异常以及脑发育空间受限，严重者有高颅压的表现，早期手术治疗是唯一的选择。Crouzon综合征又叫克鲁宗病或者鹦鹉头综合征，其所引起的颅缝早闭较单纯的颅缝早闭不同，除了早闭颅缝所致的头颅外观异常外，还伴有严重的颌面部发育畸形，表现为斜眼、眼球突出、面中部凹陷、反颌畸形等，常合并脑积水、Chiari畸形、脑发育不良，严重的出现高颅压、呼吸道梗阻、角膜炎、智力低下等 。

来源：众望新闻

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